• Cos’è il papilledema?

Il papilledema è una forma particolare di edema del nervo ottico causato da un innalzamento della pressione intracranica liquorale che si estende fino allo spazio subaracnoideo perineurale del bulbo oculare.
L’innalzamento della pressione intracranica può essere idiopatico (detto anche pseudotumor cerebri), oppure causato da patologie importanti e potenzialmente minacciose per la vita, come un idrocefalo ostruttivo, la trombosi venosa del seno cerebrale, o una massa intracranica (come un ematoma o un tumore), tra le altre.
La diagnosi di papilledema genera pertanto una immediata preoccupazione sia nel medico che nel paziente:

l’oftalmoscopia è il primo strumento con cui l’Oculista diagnostica visivamente questa condizione, osservando l’elevazione del disco ottico rispetto al piano retinico, i margini sfumati, la congestione venosa con possibile presenza di piccole emorragie “a fiamma”, gli essudati e le pieghe retinocoroideali circostanti.
Di fondamentale importanza è sottolineare che il paziente può anche giungere alla nostra osservazione totalmente inconsapevole della problematica a suo carico, poiché nelle fasi iniziali i sintomi possono consistere in vaghi annebbiamenti visivi transitori e cefalea gravativa, solo con il passare del tempo infatti si può poi manifestare anche vomito a causa dell’ipertensione endocranica sostenuta e diplopia in caso di coinvolgimento del VI nervo cranico (specialmente nei bambini). Pertanto è essenziale inquadrare ed accompagnare il paziente nel giusto “binario” diagnostico, sottoponendolo ad accertamenti adeguati quali appunto, l’OCT delle fibre nervose del nervo ottico, l’esame del campo visivo, i PEV (= Potenziali Evocati Visivi) ed ovviamente, in caso di sospetto, una RMN/angio-RMN encefalo accompagnata da una puntura lombare, di pertinenza a questo punto dello Specialista Neurologo.
Nella clinica NCL la stretta collaborazione presente tra Oculista e Neurologo fa in modo che un paziente al quale venga diagnosticata questa delicata condizione possa dunque venire immediatamente curato nel migliore e nel più rapido dei modi, effettuando con prontezza tutti gli esami necessari e venendo poi anche guidato verso un eventuale intervento di tipo Neurochirurgico.
Qui sotto vi mostriamo un esempio di quanto abbiamo appena esposto.

Caso clinico di ragazza di 16 anni con papilledema in OS.
A-B-C: L’OCT del nervo ottico ha permesso di rilevare uno spessore medio delle fibre nervose molto
aumentato, pari a 373 micron. La paziente pertanto è stata sottoposta a RMN encefalo che ha rivelato la
presenza di un idrocefalo dovuto ad una stenosi dell’acquedotto di Silvio.
D-E-F: Follow-up della stessa paziente 6 mesi dopo intervento di terzoventricolostomia endoscopica
(ETV). Lo spessore medio delle fibre nervose era sceso a 84 micron.

Ricordiamo inoltre che è essenziale distinguere un papilledema/edema del nervo ottico da uno pseudopapilledema, in cui è visivamente presente un rigonfiamento del nervo ottico ma senza un vero edema dello strato delle fibre nervose, per cui questa condizione è assolutamente benigna e va differenziata dalla precedente. Ma che cosa può causare uno pseudopapilledema? In realtà, una grande varietà di “anomalie” congenite o acquisite del nervo ottico può essere alla base di questa sua particolare morfologia, tra cui ad esempio, le drusen della testa del nervo ottico, le fibre mieliniche, la miopia e/o l’ipermetropia elevate, gli amartomi. Tra le più frequenti, a carattere eredo-familiare, ci sono proprio le drusen del nervo ottico, ovvero dei depositi extracellulari di aspetto bianco-giallastro consistenti in materiale ialino misto a sali di calcio, localizzate posteriormente alla membrana di Bruch ed anteriormente alla lamina cribrosa.
Il gold standard per la diagnosi delle drusen è la fluorangiografia retinica, che nel caso del vero papilledema mostra un “leakage” mentre nel caso delle drusen uno “staining” della testa del nervo ottico, ma è un esame piuttosto invasivo che richiede l’iniezione di un liquido di contrasto intravenoso. Grazie allo sviluppo della nuova tecnologia OCT (EDI e/o SWEPT-SOURCE), invece, si può fare diagnosi in pochi secondi con una semplice scansione: le drusen infatti appaiono come delle piccole masse ovoidali iporeflettenti con bordi iperreflettenti.

 In conclusione, l’OCT aiuta a distinguere il papilledema di basso grado dallo pseudopapilledema, ne monitorai cambiamenti nel tempo, può identificare quantitativamente e qualitativamente lo spessore delle fibre nervose retiniche tramite scansione en-face e trasversale della testa del nervo ottico e dei tessuti peripapillari per valutare inoltre la possibile presenza di drusen, edema, pieghe e qualsiasi altro segno di infiammazione.

Esempi di pseudopapilledema.
A-B-C: Papilla ottica “tiltata”, ovvero ruotata orizzontalmente ed inserita a livello sclerale in senso
obliquo, non centrale, in un caso di miopia elevata.
D-E-F: Alla fluorangiografia e all’OCT si notano, come nel corrispettivo anatomico, l’elevazione nasale
iperreflettente a forma di “C” e l’ipopigmentazione temporale.

AUTORI:

Martina Genzano

Roberto Belardinelli

Annalisa Cardoni

Daniele Di Clemente